جمعه, ۸ خرداد, ۱۴۰۵

نوروفیبرومای منفرد استخوان مندیبل در یک دختر ۱۰ ساله

نوروفیبروما شایعترین نئوپلاسم با منشاء اعصاب محیطی است، که از سلولهای شوان و فیبروبلاستهای پری نورال منشاء میگیرد.

گرچه نوروفیبروماها گاهی نشانهای از نوروفیبروماتوزیس هستند که بافت نرم را درگیر می کنند، ولی
در موارد اندک نوروفیبروماهای درون استخوانی در دو فک گزارش شده است.

در بافت نرم، پوست شایعترین جایگاه تومور است. آسیبهای درون حفرهی دهان غیر شایع هستند. با این وجود، زبان ومخاط باکال شایعترین نواحی درون دهانی این تومور هستند.

در این گزارش دختری ۱۰ ساله با آسیب درون استخوان مندیبل و با تشخیص نوروفیبرومای درون استخوانی همراه با شرح ویژگی های بالینی، پرتونگاری و هسیتوپاتولوژی آن معرفی می شود.

نوروفیبرومای منفرد درون استخوانی، یک تومور غیر ادنتوژنیک خوش خیم و کمیاب است. این تومور از سلولهای شوان و فیبروبلاستهای پری نورال منشاء میگیرد. نوروفیبروما میتواند به صورت یک تومور منفرد و یا نشانهای از یک بیماری اتوزومال چیره به نام نوروفیبروماتوزیس باشد، که بیشتر بافت نرم را مبتلا میکند.

این بیماری ارثی از هر ۳۰۰۰ نفر یک نفر را مبتلا می کند. موارد گزارش شده از نوروفیبرومای . منفرد استخوانی در مقاله ها اندک است