ویدئو

سندرم پاپيلون لفور - بازسازي آتروفي شديد ماگزيلا و منديبل توسط استخوان ايلياك با تكنيك Interpositional & Onlay bone graft

سابقه و هدف: سندرم پاپيلون- لفور يك بيماري نادراتوزومال مغلوب بوده كه اصلي ترين مشكل اين بيماران بي دنداني كامل مي باشد. هدف از اين گزارش اراية تكنيكي جهت بهبود زيبايي و فانكشن دنداني در اين افراد م يباشد.

گزارش مورد:خانم ۲۰ ساله مبتلا به سندرم پاپیلون -لفور که تحت جراحی I و تکنیک Interpositional در ماگزیلا و پیوند Onlay مندیبل از استخوان ایلیاک قرار گرفت.
در بررسی به عمل آمده هیچگونه علامتی دال بر عفونت و رد پیوند مشاهده نشد و بیمار آماده قرارگیری ایمپلنتهای دندانی میباشد

مقدمه
سندرم پاپيلون- لفور يك بيماري نادر اتوزومال مغلوب به بوده كه توسط نقص در C همراه نقص در ژن كاتپسين كراتينيزاسيون به صورت هايپركراتوزيس كف دست و پا، درگيري پريودنتال و از دست رفتن زود هنگام دندانها خود را نشان مي دهد. اين سندرم اولين بار در سال 1924 توسط دو پزشك فرانسوي به نام هاي پاپيلون و لفور  توضيح داده شد. شيوع آن 1 مورد در يك ميليون نفر - بوده كه بروز آن در زن و مرد يكسان مي باشد
اين اختلال توسط كراتودرم منتشر كف دست و پا و از دست رفتن زود هنگام دندانهاي شيري و دائمي مشخص
مي شود. آغاز ايجاد كراتودرم دست و پا بين سن يك تا چهار سالگي مي باشد . پلاك هاي كراتوتيك  ريتماتوز ممكن است بصورت موضعي بروز نمايند ولي درگيري تمام سطح كف دست و پا معمولاً باعث ايجاد بوي بدي خواهد شد. پلاك هاي مشابه پسوريازيس نيز روي آرنج و زانو ايجاد مي گردد. اين حالت در فصل زمستان بدتر شده و منجر به ايجاد شكاف هاي دردناك مي گردد