سندرم پاپیلون لفور – بازسازی آتروفی شدید ماگزیلا و مندیبل توسط استخوان ایلیاک با تکنیک Interpositional & Onlay bone graft
سابقه و هدف: سندرم پاپیلون- لفور یک بیماری نادراتوزومال مغلوب بوده که اصلی ترین مشکل این بیماران بی دندانی کامل می باشد. هدف از این گزارش ارایه تکنیکی جهت بهبود زیبایی و فانکشن دندانی در این افراد م یباشد.
گزارش مورد:خانم ۲۰ ساله مبتلا به سندرم پاپیلون -لفور که تحت جراحی I و تکنیک Interpositional در ماگزیلا و پیوند Onlay مندیبل از استخوان ایلیاک قرار گرفت.
در بررسی به عمل آمده هیچگونه علامتی دال بر عفونت و رد پیوند مشاهده نشد و بیمار آماده قرارگیری ایمپلنتهای دندانی میباشد
مقدمه
سندرم پاپیلون- لفور یک بیماری نادر اتوزومال مغلوب به بوده که توسط نقص در C همراه نقص در ژن کاتپسین کراتینیزاسیون به صورت هایپرکراتوزیس کف دست و پا، درگیری پریودنتال و از دست رفتن زود هنگام دندانها خود را نشان می دهد.
این سندرم اولین بار در سال ۱۹۲۴ توسط دو پزشک فرانسوی به نام های پاپیلون و لفور توضیح داده شد. شیوع آن ۱ مورد در یک میلیون نفر – بوده که بروز آن در زن و مرد یکسان می باشد
این اختلال توسط کراتودرم منتشر کف دست و پا و از دست رفتن زود هنگام دندانهای شیری و دائمی مشخص می شود.
آغاز ایجاد کراتودرم دست و پا بین سن یک تا چهار سالگی می باشد .
پلاک های کراتوتیک ریتماتوز ممکن است بصورت موضعی بروز نمایند ولی درگیری تمام سطح کف دست و پا معمولاً باعث ایجاد بوی بدی خواهد شد.
پلاک های مشابه پسوریازیس نیز روی آرنج و زانو ایجاد می گردد. این حالت در فصل زمستان بدتر شده و منجر به ایجاد شکاف های دردناک می گردد